Pankreas nöroendokrin tümörü (PNET) nedir?
Bir pankreas nöroendokrin tümörü (PNET), bir nöroendokrin veya bir endokrin hücre olarak bilinen bir hücre türünden pankreasta gelişir. Bu hücreler insülin ve glukagon gibi hormonları üretir ve kan dolaşımına salgılar.
Bir PNET iyi huylu (kanserli olmayan) veya kötü huylu (kanserli) olabilir. Bazı PNET türleri aşırı hormon üretimine neden olabilir.
Pankreas kanseri vakalarının yalnızca yüzde 7'si PNET'lere neden olur, bu nedenle bu tümörler nadirdir. Bununla birlikte, bir PNET, ürettiği hormonun türüne bağlı olarak çeşitli semptomlara neden olabilir. Tümör kötü huyluysa ve vücudun diğer bölgelerine yayılırsa, kanser çok ciddi hale gelebilir.
Bir PNET için diğer isimler:
- nöroendokrin tümör (NET)
- pankreas endokrin tümörü
- pankreas adacık hücre tümörü
- adacık hücre tümörü
- adacık Langerhans tümör
Pankreas nöroendokrin tümörü türleri nelerdir?
PNET'ler işlevsiz veya işlevsel olabilir.
Fonksiyonel olmayan pankreas nöroendokrin tümörleri
Fonksiyonel olmayan pankreas nöroendokrin tümörleri semptomlara neden olmayan maddeler üretir. Tek semptom, tümörün büyümesi ve yayılmasından kaynaklanan semptomlardır.
Bu tümörler genellikle kötü huyludur.
Fonksiyonel pankreas nöroendokrin tümörleri
Fonksiyonel tümörler, semptomlara neden olan bir hormon üretenlerdir.
Üç ana fonksiyonel tümör tipi, insülinomalar, gastrinomalar ve glukagonomalardır. Diğer işlevsel tümörler de mevcuttur, ancak bunlar son derece nadirdir.
İnsülinoma
İnsülinoma, insülin hormonunu üreten bir tümördür. İnsülin, kan dolaşımındaki şekeri kontrol etmekten sorumludur.
İnsülinomlar, vakaların neredeyse yüzde 70'ini oluşturan en yaygın fonksiyonel PNET türüdür. Genellikle iyi huyludurlar.
Gastrinoma
Tümör, gastrin hormonunu oluşturan nöroendokrin hücrelerden büyüdüğünde bir gastrinoma oluşur. Gastrin, yiyeceklerin sindirimi için midede asit salınmasına yardımcı olur.
Gastrinomlar genellikle kötü huyludur.
Glukagonoma
Glukagon hormonu üreten bir tümör, glukagonoma olarak bilinir. Bu hormon, karaciğerin kan dolaşımına glikoz veya şeker salmasına neden olur.
Glukagonomalar genellikle kötü huyludur.
Nadir fonksiyonel tümörler
Birkaç çeşit son derece nadir işlevsel PNET vardır. Bunlar, vazoaktif bağırsak peptidi (VIP) üreten VIPomaları içerir.
Somatostatinomalar başka bir türdür. Vücuttaki şeker, su ve tuz seviyelerini kontrol eden somatostatin hormonunu üretirler.
Pankreas nöroendokrin tümörünün evreleri nelerdir?
Diğer kanserlerde olduğu gibi, bir PNET'in ne kadar gelişmiş olduğunu açıklamak için aşamalar ve alt bölümler kullanılır.
Amerikan Ortak Kanser Komitesi (AJCC) TNM sistemi, PNET'ler için 1'den 4'e kadar bir ölçek kullanır. Aşağıdakileri dikkate alır:
- tümörün boyutu (T)
- tümörün yakındaki lenf düğümlerine yayılıp yayılmadığı (N)
- tümörün metastaz yapıp yapmadığı veya uzak yerlere yayılıp yayılmadığı (M)
1. Aşama
Evre 1'de, tümör 2 santimetreden (0,79 inç) büyük değildir ve pankreasla sınırlı kalır.
2. aşama
Evre 2'nin bazı formlarında, tümör 2 cm'den (0,79 inç) daha büyüktür ancak yine de pankreasla sınırlıdır.
Tümör yakındaki lenf düğümlerine veya uzak yerlere yayılmadıysa, ancak ortak safra kanalına veya oniki parmak bağırsağına ulaştıysa, 2. evre ile de teşhis edilebilirsiniz. Oniki parmak bağırsağı ince bağırsağın bir parçasıdır.
Sahne 3
Aşağıdakilerden biri geçerliyse size 3. aşama teşhisi konulur:
- Tümör yakındaki kan damarlarına veya organlara (kalın bağırsak veya dalak gibi) yayıldı, ancak yakındaki lenf düğümlerine veya uzak yerlere yayılmadı.
- Tümör yakındaki lenf düğümlerine yayıldı ama uzak yerlere yayılmadı. Tümör herhangi bir boyutta olabilir ve pankreas ile sınırlı olabilir veya olmayabilir.
4. aşama
Tümör vücudun uzak yerlerine yayıldıysa, aşama 4 PNET tanısı alırsınız.
Bu teşhisi, tümörün boyutuna, pankreasla sınırlı olup olmadığına veya yakındaki lenf düğümlerine yayılıp yayılmadığına bakılmaksızın alırsınız.
Tümör dereceleriPNET'ler, hücrelerinin nasıl göründüğüne ve kanserin yayılma olasılığının olup olmadığına göre de sınıflandırılır.
Derece 1 tümörler, yavaş büyüyen normal görünümlü hücrelere sahiptir. Derece 3 tümörler, hızlı büyüyen anormal görünümlü hücrelere sahiptir. 2. derece tümörler ortadadır. Hücreler biraz anormal görünüyor, ancak daha yavaş büyüyorlar.
Bir pankreas nöroendokrin tümörünün semptomları nelerdir?
Bir PNET'in semptomları, tümör tipine bağlı olarak değişir.
Fonksiyonel olmayan tümörlerin semptomları, tümörün büyümesi ve yayılmasından kaynaklanır. Fonksiyonel tümörlerin semptomları, üretilen ve kan dolaşımına salınan hormona bağlıdır.
Fonksiyonel olmayan bir tümörün belirtileri
Fonksiyonel olmayan bir tümörün semptomları şunları içerir:
- hazımsızlık
- artan gaz
- ishal
- karın veya sırt ağrısı
- karın kütlesi
- Sarılık veya sarılık denilen ciltte ve gözlerin beyazlarında sararma
Gastrinomun belirtileri
Gastrinomun semptomları şunları içerir:
- tekrarlayan mide ülserleri
- antasitlere yanıt veren karın ağrısı
- yemek borusuna geri akan mide içeriği
- ishal
İnsülinomun belirtileri
İnsülinom, kalp atış hızının yükselmesine ve kan şekerinin düşmesine neden olabilir. Düşük kan şekerinin belirtileri:
- baş ağrısı
- baş dönmesi
- bulanık görme
- zayıflık
- titreyen
- sinirlilik
- açlık
Glukagonoma belirtileri
Bir glukagonomanın semptomları şunları içerir:
- mide, bacak veya yüzde kızarıklık
- ishal
- açıklanamayan kilo kaybı
- dil ve ağız yaraları
Bir glukagonoma ayrıca aşağıdaki semptomlara yol açabilen bir kan pıhtısına da neden olabilir:
- nefes darlığı
- göğüs ağrısı
- öksürük
- bir kol veya bacakta ağrı
- kol veya bacak şişmesi
- bir kolun veya bir bacağın sıcaklığı
Bir glukagonoma ayrıca yüksek kan şekerine neden olabilir ve bu da şu semptomlara yol açabilir:
- baş ağrısı
- kuru cilt
- sık idrara çıkma
- açlık
- susuzluk
Kim pankreas nöroendokrin tümörü geliştirme riski altındadır?
PNET, çok nadir görülen bir tümör türüdür. Böyle bir tümörün gelişmesi için bilinen tek risk faktörü, çoklu endokrin neoplazi tip 1 sendromu (MEN1) adı verilen bir hastalığa sahip olmak veya sendromun aile öyküsüne sahip olmaktır.
MEN1, bir veya daha fazla endokrin bezinin aşırı aktif olmasına veya bir tümör oluşturmasına neden olan kalıtsal bir hastalıktır. MEN1'den etkilenen endokrin bezleri arasında pankreas, paratiroid bezleri ve hipofiz bezi bulunur.
Pankreas nöroendokrin tümörü nasıl teşhis edilir?
Doktorunuzun bir PNET'i teşhis etmesinin birkaç yolu vardır. İlk adım, genel bir fizik muayeneyi tamamlamak ve tıbbi ve aile geçmişinizin gözden geçirilmesidir. Bir sonraki adım, bir tümörü aramak için bir kan testi yapmak veya bir görüntüleme tekniği uygulamaktır.
Kan testleri, kan dolaşımında artan hormon ve glikoz seviyelerini arar. Artan seviyeler bir PNET'i gösterebilir.
Görüntüleme testleri, doktorunuzun pankreasınızı görselleştirmesine ve bir tümör varlığını aramasına izin verir. Bu testler bir ultrason, bir MRI veya bir CT taraması içerebilir.
Pankreasın görüntüsünü elde etmenin bir başka yolu da küçük bir keşif ameliyatı yapmaktır. Doktorunuz, pankreasınızı görüntülemek için karın içine küçük bir kamera veya endoskop yerleştirmek isteyebilir. Ayrıca biyopsi için küçük bir doku örneği almayı da tercih edebilirler.
Pankreas nöroendokrin tümörü için tedavi seçenekleri nelerdir?
Bir PNET iyi huylu olduğunda, tedavi basitçe aşırı üretilen hormonun semptomlarını tedavi eden ilaçları içerebilir. Fonksiyonel bir tümör tipik olarak iyi huyludur. Semptomlar şiddetliyse, tümörü çıkarmak için ameliyat gerekli olabilir.
Kötü huylu tümörler için en yaygın tedavi cerrahidir. Ameliyatın amacı, tümörün mümkün olduğunca çoğunu çıkarmaktır. Tümör vücudunuzun karaciğer veya akciğerler gibi diğer bölgelerinde mevcutsa, cerrahınız onu bu yerlerden de çıkarabilir.
Kanser vücudunuzda yaygınsa, tümörlerin boyutunu küçültmek için kemoterapiye ihtiyacınız olabilir.
Pankreas nöroendokrin tümörleri için hayatta kalma oranları nelerdir?
PNET'li kişilerin hayatta kalma oranları, daha yaygın pankreas kanseri olan kişilerden daha yüksektir.
Aşağıdaki istatistikler, 2009 ve 2015 yılları arasında teşhis konulan kişiler içindir ve bunların kaçının teşhisten sonra en az 5 yıl yaşadığını gösterir.
Birleşik Devletler'deki birçok bölgeden istatistikleri derleyen Gözetim, Epidemiyoloji ve Son Sonuçlar (SEER) veritabanından alınmıştır.
PNET'li kişiler için uzun vadeli görünüm nedir?
Doktorunuz pankreasın ötesine yayılmadan önce kötü huylu bir tümör bulursa, görünüm iyidir. Çıkarmak için yapılan ameliyat genellikle kanseri iyileştirir. Kanser hücreleri vücuda ne kadar yayılırsa, iyileşme şansı o kadar düşük olur.
Tümör iyi huyluysa, görünüm de iyidir. Doktorlar genellikle iyi huylu tümörü çıkarabilir ve hastalığı ameliyatla tedavi edebilir. İlaçlar, aşırı hormonların neden olduğu semptomları hafifletebilir.
.jpg)
-and-menopause-whats-the-link.jpg)
