Faktör II Eksikliği

Faktör II eksikliği nedir?

Faktör II eksikliği, çok nadir görülen bir kan pıhtılaşma bozukluğudur. Bir yaralanma veya ameliyattan sonra aşırı veya uzun süreli kanamaya neden olur.

Protrombin olarak da bilinen Faktör II, karaciğerinizde yapılan bir proteindir. Kan pıhtı oluşumunda önemli bir rol oynar. Kan pıhtılarının düzgün oluşumunda rol oynayan yaklaşık 13 pıhtılaşma faktöründen biridir.

Faktör II eksikliğinin belirtileri nelerdir?

Semptomlar hafiften şiddetliye değişebilir. Çok hafif vakalarda kan pıhtılaşması normalden daha yavaş olabilir.

Şiddetli faktör II eksikliği vakalarında semptomlar şunları içerebilir:

• doğumda göbek kordonu kanaması
• açıklanamayan morarma
• doğum yaptıktan, ameliyat olduktan veya yaralandıktan sonra anormal kanama
• uzun süreli burun kanaması
• diş etlerinden kanama
• ağır veya uzun süreli adet dönemleri
• organlarınızda, kaslarınızda, kafatasınızda veya beyninizde iç kanama (nispeten nadir)

Normal kan pıhtılaşmasında Faktör II'nin rolü nedir?

Faktör II eksikliğini anlamak için, normal kan pıhtılaşmasında faktör II'nin (protrombin) ve aktive edilmiş versiyonu faktör IIa'nın (trombin) rolünü anlamaya yardımcı olur. Normal kan pıhtılaşması aşağıda açıklanan dört aşamada gerçekleşir.

Vazokonstriksiyon

Bir yaranız veya ameliyatınız olduğunda, kan damarlarınız kırılır. Kırılan kan damarları, kan kaybını yavaşlatmak için hemen daralır.

Hasar görmüş damarlar daha sonra özel hücreleri kan dolaşımınıza bırakır. Yara bölgesine gelmek için kan dolaşımınızda dolaşan kan trombositlerini ve pıhtılaşma faktörlerini işaret ederler.

Trombosit tıkacının oluşumu

Kan trombositleri (pıhtılaşmadan sorumlu özel kan hücreleri), hasarlı bir kan damarı bölgesine ilk müdahale edenlerdir.

Kendilerini yaralı kan damarına ve birbirlerine bağlayarak yaralanmanın üzerinde geçici bir yama oluştururlar. Kan pıhtılaşmasının bu ilk aşaması birincil hemostaz olarak bilinir.

Bir fibrin tıkacının oluşumu

Trombositler geçici bir tıkaç oluşturduktan sonra, kan pıhtılaşma faktörü II (protrombin), aktive edilmiş versiyonu olan faktör IIa'ya (trombin) dönüşür. Faktör IIa, faktör I'in (fibrinojen) lifli protein fibrini yapmasına neden olur.

Fibrin, sert bir fibrin pıhtısı haline gelene kadar geçici pıhtının içine ve çevresine sarılır. Bu yeni pıhtı, kırık kan damarını kapatır ve yaranın üzerinde koruyucu bir örtü oluşturur. Buna ikincil hemostaz denir.

Fibrin tıkacının yara iyileşmesi ve çözülmesi

Birkaç gün sonra, fibrin pıhtısı, yeni doku büyümesini desteklemek için yaranın kenarlarını birbirine çekerek küçülmeye başlar. Yeni doku yarayı kapatırken fibrin pıhtısı çözülür.

Yeterli faktör II'ye sahip değilseniz, vücudunuz ikincil fibrin pıhtılarını düzgün bir şekilde oluşturamaz. Sonuç olarak, uzun süreli ve aşırı kanamanız olabilir.

Faktör II eksikliğine ne sebep olur?

Faktör II eksikliği kalıtsal olabilir. Ayrıca hastalık, ilaçlar veya otoimmün yanıtın bir sonucu olarak da edinilebilir.

Kalıtsal faktör II eksikliği oldukça nadirdir. Resesif bir genden kaynaklanır, bu da hastalığı geçirmek için her iki ebeveynin de geni taşıması gerektiği anlamına gelir. Şu anda dünyada sadece 26 belgelenmiş kalıtımsal faktör II eksikliği vakası vardır.

Edinilmiş faktör II eksikliğine genellikle aşağıdaki gibi altta yatan bir durum neden olur:

• K vitamini eksikliği
• karaciğer hastalığı
• antikoagülanlar gibi ilaçlar (ör. warfarin veya Coumadin)
• sağlıklı pıhtılaşma faktörlerini devre dışı bırakan otoimmün inhibitörlerin üretimi

Faktör II eksikliği nasıl teşhis edilir?

Faktör II eksikliğinin teşhisi, tıbbi geçmişinize, herhangi bir aile kanama problemi geçmişine ve laboratuar testlerine dayanır. Kanama bozuklukları için laboratuar testleri şunları içerir:

• Faktör testleri: Bu testler, eksik veya kötü performans gösteren faktörleri belirlemek için belirli faktörlerin performansını kontrol eder.
• Faktör II testleri: Bunlar kanınızdaki faktör II seviyelerini ölçer.
• Protrombin zamanı (PT): PT, kanınızın pıhtılaşma hızına bağlı olarak I, II, V, VII ve X faktörlerinin seviyelerini ölçer.
• Kısmi protrombin zamanı (PTT): PT gibi, bu, kanınızın pıhtılaşma hızına bağlı olarak VIII, IX, XI, XII ve von Willebrand faktörlerinin seviyelerini ölçer.
• Diğer testler: Bunlar, kanama sorunlarınıza neden olabilecek altta yatan koşulları test etmek için yapılabilir.

Faktör II eksikliği nasıl tedavi edilir?

Faktör II eksikliğinin tedavisi, kanamaları kontrol etmeye, altta yatan koşulları tedavi etmeye ve ameliyatlardan veya invazif diş prosedürlerinden önce önleyici adımlar atmaya odaklanır.

Kanamayı kontrol etmek

Kanama ataklarının tedavisi, pıhtılaşma yeteneğinizi artırmak için protrombin kompleksi infüzyonlarını, faktör II (protrombin) ve diğer pıhtılaşma faktörlerinin bir karışımını içerebilir.

Geçmişte taze donmuş plazma (FFP) infüzyonları kullanılmıştır. Düşük riskli alternatifler sayesinde günümüzde daha az yaygındır.

Altta yatan koşulların tedavisi

Kanamanız kontrol altına alındığında, kan trombosit fonksiyonunu bozan altta yatan koşullar tedavi edilebilir.

Altta yatan durumunuz çözülemezse, tedavinizin odak noktası pıhtılaşma bozukluğunuzun semptomlarını ve etkilerini yönetmeye kayacaktır.

Ameliyat öncesi profilaktik tedavi

Herhangi bir ameliyat veya invaziv prosedür planlıyorsanız, kanama risklerini en aza indirmek için pıhtılaşma faktörü infüzyonu veya başka tedaviler gerekebilir.

Faktör II eksikliğinin uzun vadeli görünümü nedir?

Uygun kontrolle, hafif ila orta derecede faktör II eksikliği ile normal ve sağlıklı bir yaşam sürdürebilirsiniz.

Eksikliğiniz şiddetliyse, kanama risklerini azaltmak ve kanama olaylarını kontrol etmek için hayatınız boyunca bir hematologla (kan hastalıkları konusunda uzmanlaşmış bir doktor) yakın çalışmanız gerekecektir.