Budd-Chiari Sendromu Nedir?

Budd-Chiari sendromu (BCS), yetişkinlerde ve çocuklarda ortaya çıkabilen nadir bir karaciğer hastalığıdır.

Bu durumda karaciğer (hepatik) damarlar daralır veya tıkanır. Bu, karaciğerden normal kan akışını durdurur ve kalbe geri döner.

Karaciğerdeki tıkanma zamanla yavaşça veya aniden ortaya çıkabilir. Kan pıhtısı nedeniyle olabilir. Budd-Chiari sendromu, küçük ila ciddi karaciğer hasarına neden olabilir.

Hepatik ven trombozu bu sendromun başka bir adıdır.

Budd-Chiari türleri nelerdir?

Yetişkinlerde Budd-Chiari türleri

Yetişkinlerde, Budd-Chiari sendromu semptomlara ne kadar hızlı yol açtığına veya ne kadar karaciğer hasarının meydana geldiğine bağlı olarak farklı tipler olarak ortaya çıkabilir. Bu türler şunları içerir:

• Kronik Budd-Chiari. Bu, en yaygın Budd-Chiari türüdür. Belirtiler zamanla yavaşça ortaya çıkar. Kronik Budd-Chiari'li kişilerin neredeyse yüzde 50'sinde böbrek sorunları da var.

• Akut Budd-Chiari. Akut Budd-Chiari aniden olur. Bu tipteki kişilerde mide ağrısı ve şişlik gibi belirtiler çok çabuk görülür.

• Fulminan Budd-Chiari. Bu nadir tür, akut Budd-Chiari'den bile daha hızlı gerçekleşir. Semptomlar alışılmadık derecede hızlı ortaya çıkar ve karaciğer yetmezliğine yol açabilir.

Pediatrik Budd-Chiari

Budd-Chiari sendromu çocuklarda daha da nadirdir ve çocuklarda benzersiz tipler yoktur.

Londra'da 2017 yılında yapılan bir tıbbi araştırmaya göre, bu sendromlu çocukların üçte ikisinde kan pıhtılaşmasına neden olan altta yatan bir durum var.

Budd-Chiari'li çocukların genellikle yavaş gelişen kronik semptomları vardır. Karaciğer hasarı aniden olmaz. Erkek çocuklarda daha yaygındır ve 9 aylıktan küçük çocuklarda ortaya çıkabilir.

Budd-Chiari'nin belirtileri nelerdir?

Budd-Chiari sendromunun belirti ve semptomları, durumun ne kadar şiddetli olduğuna bağlıdır. Küçük veya çok ciddi olabilirler. Budd-Chiari'li kişilerin yaklaşık yüzde 20'sinde hiçbir belirti yok.

İşaretler ve semptomlar şunları içerir:

• sağ üst karın bölgesinde ağrı
• mide bulantısı ve kusma
• yorgunluk
• kilo kaybı
• karaciğer hasarı
• cilt ve gözlerde sararma (sarılık)
• genişlemiş bir karaciğer (hepatomegali)
• mide şişmesi veya şişkinlik (assit)
• karaciğerde yüksek tansiyon (portal hipertansiyon)
• vücut veya bacak şişmesi (ödem)
• kusmukta kan (nadir belirti)

Budd-Chiari sendromu, düşük karaciğer fonksiyonuna ve karaciğerde skarlaşmaya (fibroz) neden olabilir. Siroz gibi diğer karaciğer sorunlarına yol açabilir.

Budd-Chiari sendromuna ne sebep olur?

Budd-Chiari sendromu nadirdir. Genellikle bir kan bozukluğuyla birlikte ortaya çıkar.

Budd-Chiari sendromunun birkaç nedeni vardır. Çoğu durumda kesin neden bilinmemektedir. Bazen siroz gibi diğer karaciğer rahatsızlıkları Budd-Chiari sendromunu tetikleyebilir.

Bu sendroma sahip çoğu insan, çok fazla kan pıhtılaşmasına neden olan altta yatan bir sağlık durumuna sahiptir.

Budd-Chiari sendromuna yol açabilecek kan bozuklukları şunları içerir:

• orak hücre hastalığı (kan hücreleri yuvarlak olmak yerine hilal şeklindedir)
• polisitemi vera (çok fazla kırmızı kan hücresi)
• trombofili (çok fazla pıhtılaşma)
• miyelodisplastik sendrom (kemik iliği bozukluğu)

Yetişkin kadınlar, doğum kontrol hapları kullanırlarsa Budd-Chiari için daha yüksek risk altındadır. Bazı durumlarda gebelik, doğumdan sonra ortaya çıkabilecek bu sendroma yol açabilir.

Diğer nedenler şunları içerir:

• enflamatuar bozukluklar
• immünsüpresan ilaçlar
• karaciğer kanseri ve diğer kanserler
• karaciğer travması veya yaralanması
• diğer büyük damarlardaki tıkanıklıklar veya ağlar (inferior vena kava gibi)
• damar iltihabı (flebit)
• enfeksiyonlar (tüberküloz, sifiliz, aspergilloz)
• Behçet ölümü (otoimmün bozukluk)
• C vitamini eksikliği
• protein S eksikliği (kanın pıhtılaşmasını etkiler)

Budd-Chiari Sendromuna sahip olmanın riskleri nelerdir?

Budd-Chiari, çeşitli karaciğer komplikasyonlarına ve diğer vücut organları ve sistemlerinde sorunlara yol açabilir.

Bunlar şunları içerir:

• karaciğer skarlaşması (fibroz)
• düşük karaciğer fonksiyonu
• yüksek tansiyon (hipertansiyon)
• safra kesesi sorunları
• Sindirim problemleri
• böbrek sorunları

Ciddi durumlarda, Budd-Chiari sendromu karaciğer hastalığına veya karaciğer yetmezliğine yol açabilir.

Ne zaman bir doktora görünmeli

• Mide veya sağ taraf ağrısı, cilt ve gözlerde sararma, midede, bacaklarda veya vücudun herhangi bir yerinde şişkinlik veya şişme gibi karaciğer hasarına dair herhangi bir belirti veya işaretiniz varsa sağlık uzmanınıza danışın.
• Bir kan rahatsızlığına ilişkin herhangi bir tıbbi geçmişiniz varsa veya ailenizde bir kan rahatsızlığı varsa, sağlık uzmanınızdan tam bir kontrol isteyin.
• Kan hastalığınız varsa, bunu yönetmenin en iyi yolunu sağlık uzmanınıza sorun. Tüm ilaçlarınızı aynen reçete edildiği gibi alın.

Budd-Chiari sendromu nasıl teşhis edilir?

Budd-Chiari sendromu esas olarak fizik muayeneden sonra teşhis edilir. Sağlık uzmanınız, karaciğerin normalden daha büyük olduğunu veya vücutta olağandışı bir şişlik olduğunu fark eder.

Sağlık uzmanınız, boyutunu kontrol etmek ve karaciğer damarlarında herhangi bir tıkanıklık olup olmadığını kontrol etmek için karaciğerinize taramalarla bakacaktır.

Kullanılabilecek taramalar ve testler şunları içerir:

• karaciğerin ne kadar iyi çalıştığını görmek için kan testleri
• ultrason taraması
• CT tarama
• MRI taraması

Görüntüleme testlerinin sonuçları çelişiyorsa ve sağlık uzmanınızın tedavinizi planlamanın en iyi yolunu belirlemesine yardımcı olmak için venografi adı verilen bir prosedür gerçekleştirilebilir.

Bu işlem sırasında küçük bir tüp veya kateter damarlardan karaciğere geçirilir. Kateter, karaciğerin içindeki kan basıncını ölçer.

Teşhisi doğrulamak zorsa, karaciğer biyopsisi yapılabilir. Bununla birlikte, kanama riskinin artması nedeniyle biyopsiler rutin olarak önceden oluşturulmaz.

Karaciğer biyopsisi sırasında, bölge uyuşur ya da hte prosedürü için uyursunuz.

Karaciğerin küçük bir parçasını çıkarmak için içi boş bir iğne kullanılır. Karaciğer örneği, Budd-Chiari sendromunun belirtilerini aramak için bir laboratuarda incelenir. Ancak, teşhis için genellikle biyopsi gerekmediğine dikkat etmek önemlidir.

Budd-Chiari'nin tedavisi nedir?

Budd-Chiari sendromu, karaciğerdeki kan pıhtılarını çözmek ve önlemek için ilaçlarla tedavi edilebilir.

Tıbbi tedavi

Budd-Chiari tedavisi tipik olarak sağlık uzmanınızın antikoagülan adı verilen ilaçları reçete etmesiyle başlar. Bu ilaçlar, çok fazla kan pıhtılaşmasının durdurulmasına yardımcı olmak için kullanılır.

Karaciğerdeki damarlardaki pıhtıların çözülmesine yardımcı olmak için fibrinolitik ilaçlar adı verilen başka ilaçlar verilebilir.

Altta yatan bir kan hastalığı varsa, tedavi etmek Budd-Chiari sendromunun çözülmesine yardımcı olabilir.

Bazı durumlarda, sendrom tek başına ilaçlarla yönetilebilir.

Diğer durumlarda, bir kişinin bloke olmasını sağlamak için damardan bir stente veya tüpe ihtiyacı olabilir. Bir uzman, tüpün damar içine yönlendirilmesine yardımcı olmak için karaciğer taramalarını kullanabilir.

Karaciğerdeki pıhtılar düzelse bile düzenli kontrollere ve kan testlerine ihtiyacınız olacak.

Budd-Chiari sendromunun daha ciddi vakalarında, karaciğer çok hasar gördüğünden ilaçlar ve tedavi işe yaramayabilir. Bu durumlarda başka cerrahi prosedürler veya karaciğer nakli gerekebilir.

Evde ne yapabilirsin

Kan pıhtılaşmasını önlemeye yardımcı olacak ilaçlar verilmişse, pıhtılaşma önleyici ilaçların iyi çalışmasını engelleyen bazı gıdalardan kaçınmanız gerekebilir. Sağlık uzmanınıza sizin için en iyi diyeti sorun.

Vücudun pıhtı oluşturmasına yardımcı olan bir besin olan K vitamini bakımından yüksek olan bazı gıdalardan kaçınmanız veya bunları sınırlamanız gerekebilir.

Aşağıdakileri çok miktarda yemekten veya içmekten kaçının:

• Kuşkonmaz
• Brüksel lahanası
• Brokoli
• yaka
• pazı
• lahana
• yeşil çay
• ıspanak

K vitamini için vitaminleri ve takviyeleri kontrol edin.

Ayrıca alkol ve kızılcık suyu içmekten kaçının. Bazı kan inceltici ilaçlarla etkileşime girebilir ve kanama riskini artırabilirler.

Budd-Chiari'li insanlar için görünüm nedir?

Budd-Chiari, yaşamı tehdit edebilen nadir bir karaciğer rahatsızlığıdır. Tedavi edilmezse bu durum bazı durumlarda karaciğer yetmezliğine neden olabilir.

Ancak tedavi ile durum yönetilebilir.

Avrupa'daki tıbbi araştırmalar, Budd-Chiari'li kişilerin neredeyse yüzde 70'inin, karaciğer damarlarını açmak için stentler ve diğer prosedürlerle başarılı bir şekilde tedavi edildiğini göstermektedir.