Waldenstrom makroglobulinemi (WM), kemik iliğinde lenfoplazmasitik hücreler olarak bilinen çok fazla anormal beyaz kan hücrelerine neden olan nadir bir kan kanseri türüdür.
Waldenstrom hastalığı olarak da bilinen WM, bir tür lenfoplazmasitik lenfoma veya yavaş büyüyen Hodgkin olmayan lenfoma olarak kabul edilir.
American Cancer Society'ye göre, Amerika Birleşik Devletleri'nde her yıl yaklaşık 1.000 ila 1.500 kişi WM ile teşhis alıyor. Ortalama olarak, insanlar tipik olarak 70 yaşında WM teşhisini alırlar.
WM için mevcut bir tedavi olmamasına rağmen, semptomlarını yönetmeye yardımcı olabilecek tedaviler vardır.
Size bir WM teşhisi konduysa, sonraki adımlara geçerken hayatta kalma oranları ve görünüm hakkında bilmeniz gerekenler burada.
İlerleme
WM, lenfositlerde veya B hücrelerinde başlar. Bu kanser hücrelerine lenfoplazmasitoidler denir. Multipl miyelom ve Hodgkin olmayan lenfomadaki kanser hücrelerine benzerler.
WM'de bu hücreler, hastalıkla savaşmak için kullanılan bir antikor olan büyük miktarlarda immünoglobulin M (IgM) oluşturur.
Çok fazla IgM, kanı kalınlaştırabilir ve hiperviskozite adı verilen bir durum yaratabilir ve bu, organların ve dokuların düzgün çalışma yeteneğini etkileyebilir.
Bu hiperviskozite, aşağıdakiler de dahil olmak üzere WM'nin yaygın semptomlarına yol açabilir:
- görüş problemleri
- bilinç bulanıklığı, konfüzyon
- baş dönmesi
- baş ağrısı
- koordinasyon kaybı
- yorgunluk
- nefes darlığı
- aşırı kanama
WM'den etkilenen hücreler esas olarak kemik iliğinde büyür ve bu da vücudun diğer sağlıklı kan hücrelerini üretmesini zorlaştırır. Kırmızı kan hücresi sayınız azalabilir ve anemi denen bir durum yaratabilir. Anemi yorgunluğa ve halsizliğe neden olabilir.
Kanser hücreleri ayrıca beyaz kan hücrelerinin eksikliğine neden olabilir ve bu da sizi potansiyel olarak enfeksiyonlara karşı daha savunmasız hale getirir. Trombositleriniz düşerse de kanama ve morarma yaşayabilirsiniz.
Diğer kanser türlerinin aksine, WM'nin standart bir evreleme sistemi yoktur. Hastalığın kapsamı, tedaviyi belirlerken veya bir hastanın bakış açısını değerlendirirken bir faktördür.
Bazı durumlarda, özellikle ilk teşhis edildiğinde, WM semptomlara neden olmaz. Diğer zamanlarda, WM'li kişiler aşağıdaki gibi semptomlar yaşayabilir:
- kilo kaybı
- şişmiş lenf düğümleri
- gece terlemeleri
- ateş
Artan IgM seviyeleri, hiperviskozite sendromu gibi daha ciddi semptomlara neden olabilir ve bu da şunlara neden olabilir:
- zayıf beyin dolaşımı
- kalp ve böbrek sorunları
- soğuğa duyarlılık
- zayıf sindirim
Tedavi seçenekleri
WM'nin mevcut bir tedavisi olmamasına rağmen, semptomlarını yönetmeye yardımcı olabilecek çeşitli tedaviler vardır. Herhangi bir semptomunuz yoksa tedaviye ihtiyacınız olmayabilir.
Doktorunuz sizin için en iyi tedaviyi önermek için belirtilerinizin ciddiyetini değerlendirecektir. Aşağıda, WM'nin ele alınmasının bazı yolları bulunmaktadır.
Kemoterapi
Çeşitli kemoterapi ilaçları WM'yi tedavi edebilir. Bazıları vücuda enjekte edilirken bazıları ağızdan alınır. Kemoterapi, çok fazla IgM üreten kanser hücrelerini yok etmeye yardımcı olabilir.
Hedefe yönelik tedavi
Kanser hücrelerinin içindeki değişiklikleri ele almayı amaçlayan daha yeni ilaçlara hedefe yönelik tedavi denir. Bu ilaçlar kemoterapi işe yaramadığında kullanılabilir.
Hedefe yönelik tedavinin genellikle daha az ciddi yan etkileri vardır. WM için hedeflenen tedavi şunları içerebilir:
- proteazom inhibitörleri
- mTOR inhibitörleri
- Bruton tirozin kinaz inhibitörleri
İmmünoterapi
İmmünoterapi, WM hücrelerinin büyümesini potansiyel olarak yavaşlatmak veya tamamen yok etmek için bağışıklık sisteminizi güçlendirir.
İmmünoterapi şunları içerebilir:
- monoklonal antikorlar (doğal antikorların sentetik versiyonları)
- immünomodülatör ilaçlar
- sitokinler
Plazmaferez
WM'nin bir sonucu olarak hiperviskozite sendromunuz varsa, hemen plazmaferez gerekebilir.
Bu tedavi, IgM seviyenizi düşürmek için anormal proteinler içeren plazmayı vücuttan çıkarmak için bir makine kullanmayı içerir.
Özel durumunuza bağlı olarak başka tedaviler de mevcut olabilir. Doktorunuz sizin için en iyi seçeneği önerecektir.
Görünüm
WM'li insanlar için görünüm, son yıllarda iyileşti.
Amerikan Kanser Derneği'ne göre, 2001'den 2010'a kadar toplanan en son verilere dayanarak, tedaviye başladıktan sonraki medyan sağkalım, önceki on yılda 6 yıl ile karşılaştırıldığında 8 yıldır.
Uluslararası Waldenstrom Makroglobulinemi Vakfı, iyileştirilmiş tedavilerin ortalama hayatta kalma oranlarını 14 ila 16 yıl arasına koyduğunu buldu.
Medyan sağkalım, hastalığı olan kişilerin yüzde 50'sinin geri kalanı hala yaşarken öldüğü süre olarak tanımlanır.
Bakış açınız, hastalığınızın ilerleme hızına bağlı olacaktır. Doktorlar, aşağıdakiler gibi risk faktörlerine dayalı olarak görünümünüzü tahmin etmeye yardımcı olmak için Waldenstrom Makroglobulinemi için Uluslararası Prognostik Puanlama Sistemini (ISSWM) kullanabilir:
- yaş
- kan hemoglobin seviyesi
- trombosit sayımı
- beta-2 mikroglobulin seviyesi
- monoklonal IgM seviyesi
Bu faktörler, WM'li kişileri üç risk grubuna ayırmak için puanlanır: düşük, orta ve yüksek. Bu, doktorların tedavileri seçmesine ve bireysel bakış açısını değerlendirmesine yardımcı olur.
Amerikan Kanser Derneği'ne göre, 5 yıllık sağkalım oranları:
- Düşük risk grubu için yüzde 87
- Orta risk grubu için yüzde 68
- Yüksek risk grubu için yüzde 36
Hayatta kalma oranları, belirli bir hastalığı olan çok sayıda insandan alınan verileri hesaba katarken, bireysel sonuçları tahmin etmez.
Bu hayatta kalma oranlarının, en az 5 yıl önce tedavi edilen kişilerin sonuçlarına dayandığını unutmayın. Tedavilerdeki yeni gelişmeler, bu veriler toplandığından beri WM'li kişilerin görünümünü iyileştirmiş olabilir.
Genel sağlığınıza, kanserinizin tedaviye yanıt verme potansiyeline ve diğer faktörlere dayalı olarak bakış açınızın kişiselleştirilmiş bir değerlendirmesini almak için doktorunuzla konuşun.
Götürmek
WM için mevcut bir tedavi bulunmamakla birlikte, tedaviler semptomlarınızı yönetmenize ve bakış açınızı iyileştirmenize yardımcı olabilir. Hastalık teşhisi konulduktan sonra birkaç yıl tedaviye bile ihtiyacınız olmayabilir.
Kanserinizin ilerlemesini izlemek ve sizin için en iyi hareket tarzını belirlemek için doktorunuzla birlikte çalışın.
