Tenosinoviyal Dev Hücreli Tümör (TGCT)

Genel Bakış

Tenosinoviyal dev hücreli tümör (TGCT), eklemlerde oluşan nadir bir tümör grubudur. TGCT tipik olarak kanserli değildir, ancak büyüyebilir ve çevredeki yapılara zarar verebilir.

Bu tümörler eklemin üç bölgesinde büyür:

• sinovyum: eklemin iç yüzeylerini kaplayan ince doku tabakası
• bursa: sürtünmeyi önlemek için eklem çevresindeki tendonları ve kasları tamponlayan sıvı dolu keseler
• tendon kılıfı: tendonların etrafındaki doku tabakası

Türler

TGCT'ler, nerede olduklarına ve ne kadar hızlı büyüdüklerine göre türlere ayrılır.

Lokalize dev hücreli tümörler yavaş büyür. El gibi daha küçük eklemlerde başlarlar. Bu tümörlere tendon kılıfının dev hücreli tümörleri (GCTTS) denir.

Yaygın dev hücreli tümörler hızla büyür ve diz, kalça, ayak bileği, omuz veya dirsek gibi büyük eklemleri etkiler. Bu tümörlere pigmentli villonodüler sinovit (PVNS) adı verilir.

Hem lokalize hem de yaygın TGCT'ler eklemin içinde (eklem içi) bulunur. Diffüz dev hücreli tümörler, eklem dışında da bulunabilir (eklem dışı). Nadir durumlarda, lenf düğümleri veya akciğerler gibi bölgelere yayılabilirler.

Nedenleri

TGCT'ler, translokasyon adı verilen bir kromozomdaki değişiklikten kaynaklanır. Bir kromozomun parçaları kırılır ve yer değiştirir. Bu yer değiştirmelere neyin sebep olduğu net değil.

Kromozomlar, protein üretmek için genetik kodu içerir. Translokasyon, koloni uyarıcı faktör 1 (CSF1) adı verilen bir proteinin aşırı üretimine yol açar.

Bu protein, makrofaj adı verilen beyaz kan hücreleri de dahil olmak üzere yüzeylerinde CSF1 reseptörleri bulunan hücreleri çeker. Bu hücreler, sonunda bir tümör oluşturana kadar bir araya toplanır.

TGCT'ler genellikle 30'lu ve 40'lı yaşlarda olan kişilerde başlar. Yaygın tip erkeklerde daha yaygındır. Bu tümörler son derece nadirdir: Amerika Birleşik Devletleri'nde her 1 milyon kişiden sadece 11'ine her yıl teşhis konulmaktadır.

Semptomlar

Hangi spesifik semptomları aldığınız, sahip olduğunuz TGCT türüne bağlıdır. Bu tümörlerin bazı yaygın semptomları şunları içerir:

• eklemde şişme veya yumru
• eklemde sertlik
• eklemde ağrı veya hassasiyet
• eklem üzerindeki cildin sıcaklığı
• eklemi hareket ettirdiğinizde kilitlenme, patlama veya yakalama sesi

Teşhis

Doktorunuz belirtilerinizin açıklamasına ve fiziksel muayeneye dayalı olarak TGCT'yi teşhis edebilir. Bu testler teşhise yardımcı olabilir:

• Röntgen
• manyetik rezonans görüntüleme (MRI)
• eklemlerin etrafından sinovyal sıvı örneği
• eklemden doku biyopsisi

Tedavi

Doktorlar genellikle tümörü çıkarmak için ve bazen sinovyumun bir kısmını veya tamamını çıkarmak için TGCT'yi ameliyatla tedavi ederler. Bu ameliyatı olan bazı kişiler için, tümör sonunda geri döner. Bu olursa, tekrar kaldırmak için ikinci bir prosedürünüz olabilir.

Ameliyattan sonra radyasyon tedavisi, tümörün ameliyatla çıkarılamayan kısımlarını yok edebilir. Vücudunuzun dışındaki bir makineden veya doğrudan etkilenen eklemden radyasyon alabilirsiniz.

Yaygın TGCT'li kişilerde, tümör birçok kez geri gelebilir ve birden fazla ameliyat gerektirir. Bu tip tümörü olan kişiler, tümör hücrelerinin toplanmasını durdurmak için CSF1 reseptörünü bloke eden koloni uyarıcı faktör 1 reseptörü (CSF1R) inhibitörleri adı verilen ilaçlardan yararlanabilir.

TGCT için FDA onaylı tek tedavi Pexidartinab'dır (Turalio).

Aşağıdaki CSF1R inhibitörleri deneyseldir. TGCT'li kişiler için varsa ne gibi yararları olduğunu doğrulamak için daha fazla araştırmaya ihtiyaç vardır.

• Cabiralizumab
• Emactuzumab
• imatinib (Gleevec)
• nilotinib (Tasigna)
• sunitinib (Sutent)

Paket servisi

TGCT genellikle kanserli olmasa da kalıcı eklem hasarına ve sakatlığa neden olduğu noktaya kadar büyüyebilir. Nadir durumlarda, tümör vücudun diğer bölgelerine yayılabilir ve yaşamı tehdit edebilir.

TGCT semptomlarınız varsa, mümkün olan en kısa sürede tedavi olmak için birinci basamak doktorunuza veya bir uzmana görünmeniz önemlidir.